エイエルエス【ALS 】

筋萎縮性側索硬化症(きんいしゅくせいそくさくこうかしょう)。全身の運動ニューロン(神経単位(しんけいたんい))が数年でおかされて筋肉(きんにく)が動かなくなってしまう難病(なんびょう)。ルー・ゲーリック病ともいう。手足の筋肉(きんにく)の萎縮(いしゅく)と筋力(きんりょく)の低下(ていか)がおこり,日常(にちじょう)動作に障害(しょうがい)が出て,話すこと,食事をすることも困難(こんなん)になる。さらに呼吸筋(こきゅうきん)のまひによって,呼吸(こきゅう)も困難(こんなん)になり人工呼吸器(こきゅうき)にたよらざるをえなくなる。体は動かせないが,意識(いしき)・感覚(かんかく)・知能(ちのう)に障害(しょうがい)は出ず,排(はい)せつ機能(きのう)は正常(せいじょう)にたもたれる。発症(はっしょう)の原因(げんいん)は不明(ふめい)だが,遺伝(いでん)性(せい)は認(みと)められず,タンパク質(しつ)が異常凝縮(いじょうぎょうしゅく)することによって運動ニューロンを過剰刺激(かじょうしげき)して細胞死(さいぼうし)をおこさせる,などの仮説(かせつ)が出されている。現在(げんざい)のところ治療法(ちりょうほう)はない。「車椅子(くるまいす)の科学者」スティーブン・ホーキングの病気として知られているが,ほかに毛沢東(マオツォトン)などもALSにかかっていたといわれている。⇒ニューロン

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